Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis)
Uzm. Dr. Gökhan DAVUTOĞLU · Ümraniye Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı Ümraniye Pediatric Specialist
Ümraniye · Üsküdar · Ataşehir · Kadıköy · Beykoz · Tüm Anadolu Yakası Serving Ümraniye · Üsküdar · Ataşehir · Kadıköy · Beykoz · All Asian Side of Istanbul
Çocuğunuzun bacaklarında mor renkli döküntüler oluşması, buna karın ağrısı, eklem şişliği veya idrarda kan görülmesi gibi belirtilerin eşlik etmesi aileler için oldukça kaygı verici olabilir. Bu belirtilerin en önemli nedenlerinden biri, eskiden Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) olarak bilinen, günümüzde ise IgA Vasküliti (IgAV) adı verilen bir damar iltihabıdır. The appearance of purple-colored rashes on your child's legs, accompanied by symptoms such as abdominal pain, joint swelling, or blood in the urine, can be quite concerning for families. One of the most important causes of these symptoms is a vascular inflammation formerly known as Henoch-Schönlein Purpura (HSP) and today called IgA Vasculitis (IgAV).
IgA vasküliti, çocukluk çağında görülen en sık sistemik vaskülit (damar iltihabı) hastalığıdır. Hastalık, özellikle küçük damarları etkileyerek ciltte döküntüye, eklem ağrılarına, karın ağrısına ve bazı çocuklarda böbrek tutulmasına neden olabilir. IgA vasculitis is the most common systemic vasculitis (blood vessel inflammation) disease seen in childhood. The disease particularly affects small blood vessels, causing skin rashes, joint pain, abdominal pain, and, in some children, kidney involvement.
İlk bakışta korkutucu görünse de sevindirici olan nokta şudur: Çocukların büyük çoğunluğu tamamen iyileşir ve kalıcı bir sağlık sorunu yaşamaz. Ancak böbrek tutulumu gelişebileceği için düzenli takip büyük önem taşır. Although it may seem frightening at first glance, the reassuring point is this: the vast majority of children fully recover and do not experience any lasting health problems. However, since kidney involvement can develop, regular follow-up is of great importance.
IgA Vasküliti Nedir? What Is IgA Vasculitis?
IgA vasküliti, bağışıklık sisteminin normalden farklı çalışması sonucu gelişen bir damar iltihabıdır. Hastalıkta özellikle IgA adı verilen bir antikorun küçük damarların duvarında birikmesi iltihaba yol açar. Bu nedenle deri, eklemler, bağırsaklar ve böbrekler etkilenebilir. IgA vasculitis is a blood vessel inflammation that develops as a result of the immune system functioning differently than normal. In the disease, the accumulation of an antibody called IgA in the walls of small blood vessels particularly leads to inflammation. For this reason, the skin, joints, intestines, and kidneys can be affected.
Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak birçok çocukta hastalık başlamadan 1–3 hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirilmiş olması dikkat çekicidir. Bunun yanında bazı viral enfeksiyonlar, nadiren bazı ilaçlar veya çevresel faktörler de hastalığı tetikleyebilir. IgA vasküliti bulaşıcı değildir ve çocuğunuzdan başka birine geçmez. The exact cause of the disease is unknown. However, it is notable that many children have had an upper respiratory tract infection 1–3 weeks before the disease begins. In addition, certain viral infections, rarely some medications, or environmental factors may trigger the disease. IgA vasculitis is not contagious and cannot be transmitted from your child to another person.
Hangi Yaşlarda Daha Sık Görülür? In Which Ages Is It More Common?
IgA vasküliti her yaşta görülebilse de en sık: Although IgA vasculitis can occur at any age, it is most commonly seen:
- 3–10 yaş arasındaki çocuklarda,In children aged 3–10 years,
- Özellikle 4–7 yaş grubunda,Especially in the 4–7 year age group,
- Erkek çocuklarda kızlara göre biraz daha sık görülür.It is somewhat more common in boys than girls.
İki yaşın altındaki çocuklarda daha nadir görülür. Ergenlerde ve erişkinlerde de ortaya çıkabilir; ancak erişkinlerde böbrek tutulumu daha ağır seyredebilir. It is rarer in children under two years of age. It can also occur in adolescents and adults; however, kidney involvement may be more severe in adults.
Hastalık Hangi Belirtilerle Ortaya Çıkar? What Symptoms Does the Disease Present With?
IgA vasküliti her çocukta aynı şekilde seyretmez. Bazı çocuklarda yalnızca döküntü görülürken, bazılarında karın ağrısı veya böbrek tutulumu da gelişebilir. IgA vasculitis does not progress the same way in every child. Some children have only a rash, while others may develop abdominal pain or kidney involvement.
1. Cilt Döküntüsü (Purpura) 1. Skin Rash (Purpura)
Hastalığın en belirgin bulgusudur. Döküntüler genellikle: This is the most prominent finding of the disease. The rashes are usually seen:
- Bacaklarda,On the legs,
- Kalçalarda,On the buttocks,
- Diz çevresinde,Around the knees,
- Ayak bileklerinde görülür.On the ankles.
Başlangıçta kırmızı noktalar şeklinde olabilir, zamanla morumsu renge döner. Üzerine bastırıldığında solmaz. Bu özellik, döküntünün damar iltihabına bağlı olduğunu gösterir. Bazı çocuklarda döküntüler kollarda veya gövdede de görülebilir. It may initially appear as red spots, gradually turning purplish over time. It does not fade when pressed. This feature indicates that the rash is due to vascular inflammation. In some children, the rash may also appear on the arms or trunk.
2. Eklem Ağrısı ve Şişliği 2. Joint Pain and Swelling
Çocukların yaklaşık üçte ikisinde eklem tutulumu gelişir. En sık etkilenen eklemler: Joint involvement develops in about two-thirds of children. The most commonly affected joints are:
- Dizler,Knees,
- Ayak bilekleri,Ankles,
- Ayak eklemleri.Foot joints.
Eklem ağrısı bazen yürümeyi zorlaştırabilir. Ancak bu durum genellikle geçicidir ve kalıcı eklem hasarı bırakmaz. Joint pain can sometimes make walking difficult. However, this condition is usually temporary and does not leave permanent joint damage.
3. Karın Ağrısı 3. Abdominal Pain
Karın ağrısı hastaların yaklaşık yarısında görülür. Ağrı bazen hafif olabilirken bazı çocuklarda oldukça şiddetli olabilir. Karın ağrısına şu belirtiler eşlik edebilir: Abdominal pain is seen in about half of patients. The pain may sometimes be mild, while in some children it can be quite severe. The abdominal pain may be accompanied by:
- Bulantı,Nausea,
- Kusma,Vomiting,
- İştahsızlık,Loss of appetite,
- Dışkıda gizli veya görünür kan.Hidden or visible blood in the stool.
Nadiren bağırsak düğümlenmesi (invajinasyon) gibi acil müdahale gerektiren komplikasyonlar gelişebilir. Bu nedenle şiddetli ve sürekli karın ağrısı olan çocukların mutlaka hastanede değerlendirilmesi gerekir. Rarely, complications requiring urgent intervention, such as intestinal intussusception, may develop. For this reason, children with severe and persistent abdominal pain must be evaluated in a hospital.
4. Böbrek Tutulumu 4. Kidney Involvement
IgA vaskülitinde en dikkat edilmesi gereken konu böbreklerin etkilenmesidir. Her çocukta böbrek tutulumu gelişmez. Ancak hastaların yaklaşık üçte birinde idrarda kan veya protein kaçağı görülebilir. The most important issue to watch for in IgA vasculitis is kidney involvement. Not every child develops kidney involvement. However, blood or protein leakage in the urine can be seen in about one-third of patients.
Çoğu çocukta bu durum hafif seyreder ve kendiliğinden düzelir. Daha nadir olarak ciddi böbrek iltihabı gelişebilir. Bu nedenle tanı aldıktan sonra aylar boyunca düzenli idrar tahlili ve tansiyon kontrolü yapılması önemlidir. In most children, this condition is mild and resolves spontaneously. More rarely, severe kidney inflammation can develop. For this reason, it is important to perform regular urine tests and blood pressure checks for months after diagnosis.
Ne Zaman IgA Vaskülitinden Şüphelenmeliyiz? When Should We Suspect IgA Vasculitis?
Aşağıdaki belirtiler birlikte görülüyorsa IgA vasküliti akla gelmelidir: If the following symptoms occur together, IgA vasculitis should come to mind:
- Bacaklarda veya kalçalarda mor döküntü,Purple rash on the legs or buttocks,
- Eklem ağrısı veya şişliği,Joint pain or swelling,
- Karın ağrısı,Abdominal pain,
- Yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu.Recent upper respiratory tract infection.
Bu belirtiler varsa çocuk doktoru tarafından değerlendirilmesi gerekir. If these symptoms are present, evaluation by a pediatrician is necessary.
Tanı Nasıl Konur? How Is It Diagnosed?
IgA vaskülitini kesin olarak gösteren tek bir kan testi yoktur. Tanı büyük ölçüde çocuğun öyküsü ve muayene bulgularına dayanır. There is no single blood test that definitively shows IgA vasculitis. Diagnosis is largely based on the child's history and examination findings.
Gerekli görüldüğünde şu testler istenebilir:When deemed necessary, the following tests may be requested:
- Tam kan sayımı,Complete blood count,
- CRP ve sedimentasyon,CRP and ESR (sedimentation rate),
- Böbrek fonksiyon testleri,Kidney function tests,
- İdrar tahlili,Urinalysis,
- İdrarda protein/kreatinin oranı,Urine protein/creatinine ratio,
- Gaitada gizli kan,Fecal occult blood test,
- Gerektiğinde böbrek ultrasonu veya biyopsi.Kidney ultrasound or biopsy if needed.
Tanı konulduktan sonra en önemli takip idrar tahlili ve kan basıncı ölçümüdür. After diagnosis, the most important follow-up consists of urine tests and blood pressure measurement.
Tedavi Nasıl Yapılır? How Is It Treated?
Tedavi, hastalığın şiddetine göre planlanır. Treatment is planned according to the severity of the disease.
Hafif olgularda çoğu zaman yeterlidir:In mild cases, the following is often sufficient:
- İstirahat,Rest,
- Bol sıvı tüketimi,Plenty of fluid intake,
- Ağrı kontrolü,Pain control,
- Yakın takip.Close follow-up.
Eklem ağrıları için doktorun uygun gördüğü ağrı kesiciler kullanılabilir. For joint pain, painkillers approved by the doctor may be used.
Şiddetli karın ağrısı, bağırsak tutulumu, testis tutulumu veya önemli böbrek tutulumu gelişen çocuklarda kortikosteroid (kortizon) tedavisi gerekebilir. In children who develop severe abdominal pain, intestinal involvement, testicular involvement, or significant kidney involvement, corticosteroid (cortisone) treatment may be required.
Daha ağır böbrek hastalığı gelişen nadir olgularda çocuk nefrolojisi ve çocuk romatolojisi ekipleri tarafından bağışıklık sistemini düzenleyen ek ilaçlar kullanılabilir. In rare cases of more severe kidney disease, additional immune-modulating medications may be used by pediatric nephrology and pediatric rheumatology teams.
Takip Neden Bu Kadar Önemlidir? Why Is Follow-up So Important?
Döküntüler birkaç hafta içinde kaybolsa bile böbrek tutulumu daha sonra ortaya çıkabilir. Even if the rash disappears within a few weeks, kidney involvement can appear later.
Bu nedenle güncel kılavuzlar, tanı alan çocukların en az 6–12 ay boyunca düzenli olarak izlenmesini önermektedir. Takiplerde: For this reason, current guidelines recommend that diagnosed children be regularly monitored for at least 6–12 months. During follow-up:
- İdrar tahlili,Urinalysis,
- Tansiyon ölçümü,Blood pressure measurement,
- Gerektiğinde kan testleri yapılır.Blood tests are performed when necessary.
Erken fark edilen böbrek tutulumu başarılı şekilde tedavi edilebilir. Kidney involvement recognized early can be successfully treated.
Hastalık Tekrarlar mı? Does the Disease Recur?
Çocukların yaklaşık üçte birinde hastalık aylar içinde tekrar edebilir. In about one-third of children, the disease can recur within months.
Tekrarlayan ataklar genellikle ilk hastalık kadar ağır olmaz ve çoğu çocukta kalıcı hasar bırakmadan düzelir. Recurrent attacks are usually not as severe as the initial illness and resolve in most children without leaving permanent damage.
Yeni döküntüler veya idrarda kan görülmesi durumunda tekrar doktora başvurulmalıdır. In the case of new rashes or blood in the urine, a doctor should be consulted again.
Günlük Öneriler Daily Recommendations
- Çocuğun döküntülerini her gün gözlemleyin.Observe your child's rash every day.
- İdrar renginde değişiklik olup olmadığını takip edin.Monitor for changes in urine color.
- Düzenli idrar tahlili ve tansiyon kontrollerini aksatmayın.Do not skip regular urine tests and blood pressure checks.
- Şiddetli karın ağrısı, kusma, dışkıda kan veya idrar miktarında azalma gelişirse gecikmeden sağlık kuruluşuna başvurun.If severe abdominal pain, vomiting, blood in the stool, or a decrease in urine output develops, seek medical attention without delay.
- Çocuğunuz kendini iyi hissettiğinde normal günlük yaşamına ve okuluna dönebilir.When your child feels well, they can return to their normal daily life and school.
- Gereksiz diyetler veya bitkisel tedaviler uygulamayın; ilaçları yalnızca doktor önerisiyle kullanın.Do not apply unnecessary diets or herbal treatments; use medications only as recommended by a doctor.
Sonuç Conclusion
IgA vasküliti, çocukluk çağında görülen en sık damar iltihabı hastalığıdır. En belirgin bulgusu bacaklarda ve kalçalarda görülen mor renkli döküntülerdir. Buna eklem ağrısı, karın ağrısı ve bazı çocuklarda böbrek tutulumu eşlik edebilir. Hastalığın büyük çoğunluğu iyi seyirlidir ve çocuklar tamamen iyileşir. Bununla birlikte böbrek tutulumu erken dönemde belirti vermeyebileceği için düzenli takip büyük önem taşır. Erken tanı, uygun tedavi ve planlı izlem sayesinde çocukların büyük çoğunluğu sağlıklı bir yaşam sürmeye devam eder. IgA vasculitis is the most common vascular inflammation disease seen in childhood. Its most prominent finding is the purple-colored rash seen on the legs and buttocks. This may be accompanied by joint pain, abdominal pain, and kidney involvement in some children. The vast majority of the disease has a good prognosis and children fully recover. However, since kidney involvement may not show symptoms early on, regular follow-up is of great importance. Thanks to early diagnosis, appropriate treatment, and planned monitoring, the vast majority of children continue to live healthy lives.
Çocuğunuz için randevu alın Book an Appointment for Your Child
Ümraniye Fera Business Kule — Üsküdar, Ataşehir, Kadıköy, Beykoz ve tüm Anadolu Yakası'ndan kolayca ulaşılabilir. Döküntü, eklem ağrısı ve karın ağrısı şikayetleri için Ümraniye'nin deneyimli çocuk uzmanından randevu alın. Ümraniye Fera Business Tower — Easily accessible from Üsküdar, Ataşehir, Kadıköy, Beykoz and all of the Asian Side. Book with an experienced pediatric specialist in Ümraniye for rash, joint pain, and abdominal pain concerns.